ناهنجاری های آناتومیک مادرزادی انگشتان، در عمل پزشکی، چنین آسیب شناسی بسیار نادر است و به آن پلی داکتیلی می گویند. آمارها حاکی از آن است که از هر 5000 نوزاد، 1 نوزاد با 6 انگشت در دست متولد می شود. در این صورت پس از انجام تشخیص و بررسی های لازم، برداشتن انگشت اضافی با جراحی انجام می شود.
ویژگی ها و علل آسیب شناسی
طب مدرن انواع مختلفی از پلی داکتیلی را می شناسد، اما رایج ترین محلی سازی ظاهر یک اندام اضافی ناحیه انگشت کوچک و شست است. مشخص است که یک انگشت اضافی (6) می تواند هم روی یک اندام و هم روی هر دو ظاهر شود.
چند دلیل برای پلی داکتیلی وجود دارد:
- ژنتیک ها ادعا می کنند که تشکیل انگشتان اضافی از هفته پنجم تا هشتم بارداری اتفاق می افتد، زمانی که افزایش سلول های مزودرمی مشاهده می شود.
- نظریه دیگری در مورد شش انگشتی بودن در نتیجه عادات بد مادر در دوران بارداری به خصوص سیگار کشیدن وجود دارد. علاوه بر این، چنین ناهنجاری ها می توانند در 3 ماه اول بارداری، در مرحله تشکیل اندام ها و سیستم های جنین، استرس شدید را تحریک کنند.
- پلی داکتیلی با سندرم پاتاو (تریزومی) امکان پذیر است که در آن 1 کروموزوم اضافی در ژنوم انسان تعیین می شود. در عین حال، نقض رشد همه اندام ها وجود دارد.
- سندرم روبینشتاین-طیبی نیز با ناهنجاری های مشابه انگشتان همراه است. در این حالت، بیمار دچار تغییر شکل استخوان های جمجمه و صورت و دو برابر شدن انگشتان یا فالانژهای انتهایی آن می شود.
- به ندرت، علت شش انگشتی می تواند یک بیماری ژنتیکی طبقه بندی شده به عنوان سندرم اسمیت-لملی-اپیتز باشد که در آن آسیب شناسی های جدی از سیستم غدد درون ریز وجود دارد.
علاوه بر این، هر نوع پلی داکتیلی دارای ویژگی های پاتولوژیک خاصی است، به عنوان مثال، در برخی موارد، انگشت پایه استخوانی ندارد و بر روی نوار نازکی از پوست آویزان می شود. در این مورد، نئوپلاسم بدون درد برای نوزاد در بیمارستان زایمان برداشته می شود. با این حال، در مواردی که تشکیل استخوان وجود دارد، مداخله جراحی جدی تر و تعدادی اقدامات تشخیصی اولیه مورد نیاز است.
پلی داکتیلی در کودکان
در کودکان، اشکال مختلفی از پلی داکتیلی (پیش محوری و پس محوری) وجود دارد که به طور مستقیم به محل نئوپلاسم بستگی دارد. در پس محوری، انگشت ششم پشت انگشت کوچک و در پیش محوری، جلوی انگشت کوچک قرار دارد. اگر انگشت اضافه روی دست به خوبی رشد کرده و به استخوان متاکارپ 5 متصل شده باشد، می توانیم در مورد انتقال ارثی ناهنجاری صحبت کنیم.
پلی داکتیلی پیش محوری
اغلب در دوران کودکی رشد پاتولوژیک در پاها وجود دارد. در این مورد، آسیب شناسی با افزایش تعداد انگشتان، استخوان های متاتارس یا فالانژ مشخص می شود. یک وضعیت مشابه ممکن است با تغییر شکل مفصل، استخوان ها و رباط های تاندون همراه باشد. بیشترین پیشرفت با رشد فعال نوزاد مشاهده می شود که درمان بیشتر را بسیار پیچیده می کند و دوره توانبخشی را افزایش می دهد.
به عنوان یک قاعده، یک نئوپلاسم غیر طبیعی بلافاصله پس از تولد نوزاد توسط متخصص اطفال یا متخصص نوزادان به صورت بصری تعیین می شود، با این حال، برداشتن انگشت پا یا دست نیاز به معاینه اضافی دارد که شامل موارد زیر است:
- شفاف سازی محلی سازی (پیش محوری یا پس محوری)؛
- ماهیت شکل گیری پاتولوژیک (با انتقال ارثی، انگشت اضافی بر خلاف نقص مادرزادی، زمانی که انگشت به شکل 1 یا چند برآمدگی داخل پوستی تشکیل می شود، کاملاً توسعه یافته است).
- وجود اختلالات تشریحی و تغییر شکل اضافی در مفاصل؛
- برای تعیین استقلال ناهنجاری، تمام ویژگی های مشخصه ارزیابی می شود.
در مرحله نهایی، پزشک تاکتیک های درمانی لازم را انتخاب می کند که شامل نه تنها برداشتن انگشت اضافی، بلکه مراقبت توانبخشی برای کودکان است که مراقبت نسبتاً خوبی را ارائه می دهد و در صورت لزوم، جراحی پلاستیک بیشتر را نیز شامل می شود.
باید در نظر داشت که در صورت عدم مداخله پزشکی به موقع در کودکان، وضعیت روانی می تواند به طور جدی آسیب ببیند و خود را به عنوان یک عقده حقارت و محدودیت رشد فیزیکی نشان دهد.
تشخیص قبل از عمل
به عنوان یک قاعده، برداشتن انگشت 6 در سنین پایین انجام می شود، به دلیل خاصیت ارتجاعی بافت استخوانی و امکان تغییر و بازسازی سریع. علاوه بر این، در دوران کودکی، گردش خون و عملکردهای عصبی عضلانی به خوبی بازسازی می شوند.
برای همه انواع پلی داکتیلی، از معاینه اولیه اشعه ایکس استفاده می شود که امکان تعیین دقیق تر تغییرات مشخصه در بافت استخوانی و گزینه های مختلف برای اتصال انگشت ششم با فالانژها را فراهم می کند.
علاوه بر رادیوگرافی، از یک روش سنتی برای تعیین خطرات اختلالات گردش خون در حین جراحی استفاده می شود. برای انجام این کار، یک تورنیکت بر اساس انگشت بریده شده برای چند ثانیه اعمال می شود. اگر سفید شدن شدید انگشت اصلی وجود داشته باشد که برای مدت طولانی ناپدید نمی شود، این مناطق توسط رگ های خونی مشترک به هم متصل می شوند.
گاهی اوقات یک انگشت اضافی روی پاها یا دست ها می تواند نشان دهنده اختلالات پاتولوژیک جدی در بدن نوزاد باشد، بنابراین قبل از عمل نیاز به معاینه اجباری و اقدامات مقدماتی است. این مهم است زیرا ویژگی های دوره و توسعه آسیب شناسی به طور مستقیم بر میزان مداخله جراحی مورد نیاز تأثیر می گذارد.
برداشتن چین های پوستی که توسط مویرگ ها تامین می شود بسیار ساده است، اما در مواردی که تمام انگشتان، از جمله انگشت ششم، با علائم مشابه همراه باشند، ممکن است عملیات های مکرر لازم باشد.
در بیماران بالغ، مواردی از خون رسانی به رگ 2 انگشت نیمه جدا شده به طور همزمان وجود دارد، بنابراین جراحان برداشتن نئوپلاسم ها را در 2-3 ماه اول زندگی نوزاد توصیه می کنند، در حالی که بافت استخوانی هنوز به اندازه کافی تشکیل نشده است. در موارد به خصوص شدید، و همچنین با حفظ عملکرد کامل همه انگشتان، پزشک ممکن است در مورد نامناسب بودن مداخله جراحی تصمیم بگیرد.
در بیشتر موارد، با در نظر گرفتن نتایج تشخیص اولیه و وضعیت کلی شدت بیمار، نتیجه مداخله جراحی مطلوب است.
انتخاب روش برای از بین بردن پلی داکتیلی بر اساس چندین عامل است: نقص مادرزادی در پا یا دست، رده سنی بیمار، و اختلالات پاتولوژیک همزمان در انگشتان دست یا متاتارس.
این عمل در شرایط عقیمی کامل توسط متخصصان با تجربه عملی گسترده در جراحی انجام می شود.
در اشکال پیچیده پلی داکتیلی، نه تنها برداشتن انگشت اضافی، بلکه بازسازی بیشتر و به دنبال آن ترمیم تاندون-عضله و دستگاه استئوآرتیکول مورد نیاز است. علاوه بر این، با یک عمل نابهنگام، ایجاد ناهنجاری های ثانویه امکان پذیر است که تعدادی از عوارض همراه را فراهم می کند.
در حین عمل روی پا می توان یک انگشت اضافی را در قسمت مرکزی (از لبه داخلی یا خارجی) برداشت. چنین ناهنجاری هایی شامل برداشتن یا برداشتن پرتوهای هفتم و دوم روی پا با برجستگی های استخوان اسفنوئید و لبه مکعبی روی آن است.
این نوع عملیات نیازی به آماده سازی طولانی مدت ندارد، کافی است که تشخیص استاندارد و نتایج آزمایش آزمایشگاهی انجام شود.
به عنوان یک قاعده، عملیات برای نیمه اول روز برنامه ریزی شده است، زیرا 6 ساعت قبل از دستکاری، فرد نباید غذا بخورد یا بنوشد، که به دلیل استفاده از بیهوشی در طول عمل است. مدت زمان عمل از 45 دقیقه تا 1 ساعت است. جراح پس از برداشتن انگشت اضافی، اندام عمل شده را با سوزن مخصوص فیکس می کند و سپس گچ را اعمال می کند.
باید در نظر داشت که هر گونه مداخله جراحی فقط در زمینه سلامت مطلق بیمار مجاز است. حتی کوچکترین علائم سارس، کسالت خفیف و سرفه یک منع مصرف برای این روش هستند، زیرا خطر عوارض بعد از عمل زیاد است.
برداشتن زخم بعد از عمل انگشت اضافی
دوره توانبخشی
بستری شدن بیمار در بیمارستان حداقل 14-15 روز با بانداژ دوره ای ناحیه عمل شده (1 بار در 2 روز) تحت نظر پزشکان را فراهم می کند. علاوه بر این، تعدادی از اقدامات فیزیوتراپی برای تسکین تورم، هماتوم و تسریع در بازسازی بافت های آسیب دیده تجویز می شود.
پس از 1 ماه، پین و گچ برداشته می شود، پزشک برای تایید یکپارچگی بافت استخوانی و تشکیل پینه، معاینه اشعه ایکس کنترلی را تجویز می کند. در مرحله بعد، 1-2 بار در ماه اول پس از ترخیص از بیمارستان ویزیت به متخصص برنامه ریزی می شود. این امر ضروری است تا جراح بتواند به موقع تشکیل بافت اسکار احتمالی را در نوزاد تازه متولد شده شناسایی کند و درمان مناسب (ژیمناستیک، پماد، ژل و غیره) را تجویز کند.
در اکثر موارد عمل و دوره توانبخشی با خیال راحت پیش می رود، اما هر چه سن بیمار بالاتر باشد درصد عوارض مختلف بیشتر و دوره توانبخشی طولانی تر می شود. کلیه بیماران مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی از جمله شش انگشتی تحت نظارت اجباری هستند. نظارت بر وضعیت کودکان بسیار مهم است، زیرا آنها به رشد استخوان ها ادامه می دهند. با کمک به موقع، پیش آگهی برای بازسازی کامل عملکرد مفصل و عدم وجود عوارض مطلوب است.
- تغییر شکل اندام که با وجود انگشتان اضافی روی دست ها یا پاها مشخص می شود. با پلی داکتیلی، کودک دارای انگشتان یا زائده های ابتدایی آنها روی دست یا پا است. اغلب سینداکتیلی و براکیداکتیلی وجود دارد. تشخیص پلی داکتیلی بر اساس معاینه بصری اندام، داده های اشعه ایکس از استخوان ها و انگشتان دست/پا و نتایج مشاوره ژنتیکی است. درمان پلی داکتیلی شامل برداشتن انگشتان اضافی با جراحی، با استفاده از پیوند پوست، تاندون یا استخوان در صورت لزوم است.
ICD-10
Q69
اطلاعات کلی
پلی داکتیلی یک ناهنجاری تشریحی است که نشان دهنده افزایش مادرزادی تعداد انگشتان دست یا پا از شش انگشت به چند انگشت است. اطلاعات در مورد فراوانی پلی داکتیلی در جمعیت متناقض است: به گفته نویسندگان مختلف، پلی داکتیلیسم در 1 نوزاد از 630-3300 نوزاد رخ می دهد. نسبت جنسیت یکسان است پلی داکتیلی می تواند به شکل خالص خود را نشان دهد یا با سایر ناهنجاری های مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی - دیسپلازی هیپ، براکیداکتیلی، سینداکتیلی، انقباضات خمشی انگشتان دست و غیره ترکیب شود.
پلی داکتیلی عملکرد اندام ها را مختل می کند، رشد جسمی را محدود می کند، بر روان کودک تأثیر منفی می گذارد، با نیاز به پوشیدن کفش های ارتوپدی همراه است و انتخاب حرفه را محدود می کند. راه حل پزشکی برای مشکل پلی داکتیلی توسط ارتوپدی و ژنتیک بررسی می شود.
علل پلی داکتیلی
یکی از علل پلی داکتیلی، وراثت است. موارد خانوادگی پلی داکتیلی به روش اتوزومال غالب با نفوذ ناقص منتقل می شود، یعنی پدر یا مادر ناقل ژن پلی داکتیل هستند، اما می توانند سالم باشند. کودکان 50 درصد شانس ابتلا به پلی داکتیلی را دارند.
در برخی موارد، پلی داکتیلی می تواند یکی از علائم اختلالات پیچیده کروموزومی (سندرم پاتائو) و سندرم های ژنی (سندرم مکل، الیس-ون کرولد، لارنس-مون-بارد-بیدل و غیره) باشد. در ژنتیک، حدود 120 سندرم همراه با پلی داکتیلی وجود دارد.
علل پلی داکتیلی جدا شده به طور دقیق مشخص نشده است. فرض بر این است که این بدشکلی مادرزادی در هفته 5-8 جنین زایی رخ می دهد و به دلیل افزایش تعداد سلول های مزودرمی است.
طبقه بندی پلی داکتیلی
بومی سازی، پلی داکتیلی رادیال (پیش محوری)، مرکزی و اولنار (پستاکسیال) را متمایز می کند. با محلی سازی شعاعی نقص، بخش های انگشت اول دو برابر می شود. با انگشتان مرکزی - 2-4؛ با اولنار - تکثیر انگشت 5.
با توجه به نوع دو برابر شدن، 3 نوع پلی داکتیلی متمایز می شود: 1 - وجود انگشتان ابتدایی اضافی، متشکل از پوست. 2 - وجود انگشتان اضافی که انشعاب انگشتان اصلی است. 3- وجود انگشتان پر، معمولی و اندازه. یک ویژگی مهم طبقه بندی وجود یا عدم وجود تغییر شکل انگشت اصلی در پلی داکتیلی است، زیرا تاکتیک های جراحی به این بستگی دارد.
بیشتر اوقات، پلی داکتیلی روی دست ها رخ می دهد، اگرچه افزایش تعداد انگشتان پا و همچنین ترکیبی از پلی داکتیلی در دست ها و پاها امکان پذیر است. طبق مشاهدات، پلی داکتیلی یک طرفه بر دو طرفه غالب است (به ترتیب 65% و 35%). راست دست - بیش از چپ دست حدود 2 بار.
علائم پلی داکتیلی
علامت اصلی پلی داکتیلی وجود انگشتان اضافی روی دست یا پای کودک است. در این حالت، انگشتان اضافی ممکن است اندازه و ساختار طبیعی داشته باشند یا زائده های ابتدایی باشند. در بیشتر موارد، انگشتان اضافی کوچک هستند و تعداد فالانژها کاهش یافته است. اغلب آنها کاملاً فاقد پایه استخوانی هستند و تشکیلات بافت نرم غیرفعال را روی ساقه پوست نشان می دهند. گاهی اوقات فقط فالانکس ناخن دو برابر می شود.
علاوه بر افزایش تعداد انگشتان، با پلی داکتیلی، تغییر شکل دستگاه استئوآرتیکولی بخش های آسیب دیده وجود دارد که با افزایش سن پیشرفت می کند و به ایجاد ناهنجاری های ثانویه و اختلالات استاتیک-دینامیک کمک می کند.
با دیسپلازی کندرواکتودرم (سندرم الیس ون کرولد)، پلی داکتیلی با کوتاه شدن متقارن اندام ها، کوتاهی قد، بدشکلی قفسه سینه، نقایص مادرزادی قلب (نقص تیغه بین دهلیزی، دهلیز منفرد، نقص تیغه بین بطنی)، تنگی سپتوم بطنی، تنگی آئورت، و غیره همراه است. .
در ساختار سندرم Laurence-Barde-Moon-Biedl، همراه با پلی داکتیلی، عقب ماندگی ذهنی، چاقی، رتینیت پیگمانتوزا، توسعه نیافتگی ویژگی های جنسی، syndactyly، تغییر شکل جمجمه مشاهده می شود.
کودکان مبتلا به سندرم پاتو (تریزومی در کروموزوم 13) دارای ناهنجاری های متعدد هستند: میکروسفالی، میلومننگوسل، میکروفتالمی، تیرگی قرنیه، بدشکلی گوش، شکاف کام و لب، پلی داکتیلی، الیگوفرنی، ناهنجاری های اندام های داخلی (قلب، رگ های خونی، پانکروم، پانکروم، رگ های خونی، اسپاسل) کلیه ها).
تشخیص پلی داکتیلی
تشخیص پلی داکتیلی بر اساس روش های تحقیقاتی بالینی، رادیولوژیکی، الکتروفیزیولوژیکی، بیومکانیکی، ژنتیکی و غیره انجام می شود.
تشخیص بالینی پلی داکتیلی شامل معاینه کودک توسط تروماتولوژیست ارتوپدی اطفال، شناسایی اختلالات آناتومیکی و عملکردی و تعیین نوع تغییر شکل است. علاوه بر ارتوپد، کودک مبتلا به پلی داکتیلی باید توسط متخصص ژنتیک و متخصص اطفال ویزیت شود.
معاینه اشعه ایکس شامل انجام رادیوگرافی دست یا رادیوگرافی پا و ارزیابی روابط آناتومیکی دستگاه استئوآرتیکولی است. برای شناسایی و ارزیابی وضعیت استخوان، غضروف و ساختارهای بافت نرم، MRI دست یا پا نشان داده می شود.
از اهمیت اضافی در معاینه، روش های تشخیصی الکتروفیزیولوژیک (الکترومیوگرافی، رووازوگرافی) است که امکان تعیین وضعیت عضلات و جریان خون منطقه ای در پلی داکتیلی را فراهم می کند. مطالعات بیومکانیکی (پایداری، پادوگرافی) با هدف تعیین بار استاتیک بر روی اندام ها در پلی داکتیلی پا انجام می شود.
تشخیص ژنتیکی شامل تجزیه و تحلیل شجره نامه، تعیین نوع وراثت، پیش بینی خطر داشتن فرزند مبتلا به پلی داکتیلی در یک خانواده معین است. در پلی داکتیلی مرتبط با سندرم های کروموزومی و ژنی، تشخیص قبل از تولد (سونوگرافی مامایی، آمنیوسنتز یا بیوپسی کوریونی با کاریوتایپینگ جنین) از اهمیت ویژه ای برخوردار است. اگر جنین پلی داکتیلی ایزوله شده باشد، بارداری طولانی می شود. در صورت تشخیص آسیب شناسی کروموزومی شدید، مسئله ختم مصنوعی بارداری مطرح می شود.
درمان پلی داکتیلی
درمان پلی داکتیلی فقط از طریق جراحی انجام می شود. اگر یک انگشت اضافی فقط با کمک یک غشای پوستی به انگشت اصلی متصل شود، حذف آن در ماه های اول زندگی کودک انجام می شود. در سایر موارد، توصیه می شود که جراحی را تا سن یک سالگی به تعویق بیندازید.
گزینه های اصلاح جراحی پلی داکتیلی بسته به نوع تغییر شکل ممکن است متفاوت باشد: برداشتن یک بخش اضافی (انگشت) بدون جراحی روی انگشت اصلی. برداشتن یک بخش اضافی (انگشت) با استئوتومی اصلاحی انگشت اصلی. برداشتن یک بخش اضافی (انگشت) با پیوند پوست، تاندون یا استخوان.
فعالیت های توانبخشی در دوره بعد از عمل شامل ورزش درمانی، فیزیوتراپی (مغناطیس درمانی، اشعه مادون قرمز)، ماساژ است.
پیش بینی و پیشگیری از پلی داکتیلی
پلی داکتیلی ایزوله در اکثر موارد با موفقیت با جراحی درمان می شود. بهترین نتایج عملکردی و زیبایی زمانی حاصل می شود که عمل در سنین پایین انجام شود. در پلی داکتیلی همراه با اختلالات ژنی یا کروموزومی، پیش آگهی بر اساس شدت سندرم زمینه ای تعیین می شود.
پیشگیری از پلی داکتیلی مستلزم مشاوره ژنتیک پزشکی برای زوج هایی است که خانواده آنها موارد پلی داکتیلی را به ارث برده اند. برنامه ریزی دقیق بارداری و حذف هر گونه عوارض جانبی احتمالی در سه ماهه اول رشد جنین. پیشگیری از عود و عوارض بعد از عمل شامل انتخاب روش بهینه اصلاح جراحی، انجام یک توانبخشی کامل است. پس از عمل، کودکان باید تا پایان دوره رشد شدید دست و پا (15-14 سال) تحت نظر متخصص ارتوپد اطفال باشند.
چند انگشت روی دست است؟ 24 ژانویه 2017
عکس (AP Photo/Javier Galeano)
این چیزی است که شخص در عکس می گوید: یک بار وقتی در مدرسه بودم، معلم از من پرسید پنج به علاوه پنج چقدر است؟ بعد خیلی جوان بودم، خجالتی بودم و جواب نمی دادم. معلم به من گفت که چند انگشت دارم بشمار و من جواب دادم - 12!
معلم کمی ناراحت بود، اما حقیقت داشت…”
هرناندز گاریدو کوبایی ۶ انگشت و ۶ انگشت پا دارد. و نه نوعی از شاخه های کم، بلکه کارگران عادی، انسانی. این بیماری پلی داکتیلی نامیده می شود، این نادرترین بیماری در این سیاره نیست.
این عجیب و غریب به مرد بیکار 24 ساله اجازه می دهد تا با عکس گرفتن با گردشگران سر پا بماند. به گفته او، یک مسافر برای عکسی با او 10 دلار پرداخت کرده است که در کشوری که میانگین حقوق آن تنها 20 دلار در ماه است، ثروت هنگفتی است.
در تابستان 2007، روزنامه‌های سراسر جهان نوشتند: «پسری در نیویورک متولد شد که شش انگشت در هر دست و پا داشت. جشوا فولر که روز سه شنبه در بروکلین به دنیا آمد، سالم است و 3 کیلوگرم و 100 گرم وزن دارد. یک ناهنجاری نادر در کودک که به نام هگزاداکتیلی شناخته می شود، از طریق ژن ها منتقل می شود. واقعیت این است که پدر پسر نیز انگشت ششم دست چپ خود را دارد. مادر جشوا، کوانا موریس، گفت که آنها در دوران بارداری سونوگرافی انجام دادند و او می دانست که نوزاد با انگشتان اضافی به دنیا می آید. با این حال، انگشت ششم برای والدین شگفت‌انگیز بود. انگشتان دست کودک پس از چند هفته با عمل جراحی برداشته شدند، زیرا هیچ عملکرد مفیدی ندارند.
حتی زیبایی‌های هالیوود هم نقص‌های خود را دارند. به عنوان مثال، ستاره سریال "آناتومی گریس" الن پمپئو پاهای منحصر به فردی دارد - هر کدام از آنها شش انگشت دارند.
این بازیگر 40 ساله اخیرا صندل های باز را برای قدم زدن در شهر لوس فلیز کالیفرنیا انتخاب کرد که برخی از ویژگی های منحصر به فرد ساختار بدن او را به عموم مردم نشان داد. روی هر پا الن پمپئوبود شش انگشت.
یک باور نسبتاً رایج وجود دارد که وجود انگشتان یا انگشتان اضافی در یک فرد یکی از مظاهر آن است آتاویسم. مانند، این همان پدیده افزایش موهای زائد بدن یا زائده دمی است. ولی آتاویسم- این ظاهر آن اندام یا شکلی است که قبلاً در مراحل اولیه رشد انسان بود و با سیر تکاملی غیر ضروری از بین رفت. اما انسان هرگز نداشت شش انگشتروی بازوها یا پاها
هگزاداکتیلی (هگزاداکتیلیا؛ یونانی هگز شش + انگشت داکتیلوس) یک ناهنجاری رشدی است زمانی که فرد شش انگشت روی دست یا پا دارد. با این حال، این انحراف بسیار نادر در نظر گرفته می شود، حدود یک نوزاد از هر 5000 نوزاد. اما سوال اینجاست: آیا این یک بیماری است؟ چرا موارد هگزاداکتیلی در میمون ها، نزدیک ترین خویشاوندان ما در قلمرو حیوانات، رخ نمی دهد؟
همانطور که تاریخ نشان می دهد، شش انگشتان عبارت بودند از: پاپ سیکستوس دوم، ملکه انگلیس آنا بولین، که برای ساکنان بوریاتیا شناخته شده بود، خدمتکار ایولگینسکی داتسان سانجی لاما و شمن والنتین خاگایف. در روسیه، قبل از انقلاب، کل روستاهای شش انگشتی وجود داشت. "شش انگشت" - یکی از نام مستعار استالین، او شش انگشت پا داشت. شایعات حاکی از آن است که مرلین مونرو بازیگر زن نیز شش انگشت پا داشت. خواننده، ستاره پاپ روسی ماکسیم نیز با شش انگشت متولد شد - با دو شست در دست چپ.
جراحان این ناهنجاری را در کودکی اصلاح کردند و گفتند که این دختر هرگز نمی تواند پیانو بزند. ماکسیم جوان با آموختن این موضوع، با وجود همه، از مادرش خواست که او را در یک مدرسه موسیقی ثبت نام کند. اگرچه او پیانیست بزرگی نشد، اما زندگی خود را با موسیقی پیوند داد. از دیگر افراد مشهوری که این نقص را داشته اند می توان به جیمز باند و جما آرترتون بازیگر ستاره پرنس پرشیا و هریتیک روشن بازیگر هندی اشاره کرد.
قهرمان وزنه برداری المپیک بلاروسی پکن از بوریسوف آندری آریامنوف اعتراف کرد که تا سن 14 سالگی شش انگشت داشت: او یک انگشت کوچک دوم در یک دست داشت که کاملاً عادی عمل می کرد. با این حال، هنگامی که به طور جدی شروع به درگیر شدن با هالتر کرد، به او توصیه شد که انگشت ششم را بردارید. چه خوب که این عملیات روی مهارت آینده تأثیری نداشت
قهرمان.
در تابستان سال 2007، روزنامه های سراسر جهان نوشتند که پسری به نام جشوا فولر در نیویورک با شش انگشت در هر دست و پا به دنیا آمد. یک ناهنجاری نادر در یک کودک، به نام هگزاداکتیلی، از طریق ژن ها منتقل شده است. واقعیت این است که پدر پسر نیز انگشت ششم دست چپ خود را دارد. مادر جشوا، کوانا موریس، گفت که آنها در دوران بارداری سونوگرافی انجام دادند و او می دانست که نوزاد با انگشتان اضافی به دنیا می آید. با این حال، انگشت ششم برای والدین شگفت‌انگیز بود. انگشتان کودک با جراحی برداشته شد.
برخی از محققان می گویند که انسان امروزی ترکیبی از افراد پنج انگشت و شش انگشت است. دومی بسیار کوچکتر از اولی بود، بنابراین ژن های آنها سرکوب می شوند و فقط گاهی اوقات، تحت برخی شرایط خاص ظاهر می شوند. این ایده چقدر خارق العاده است؟
طبق حماسه باستانی سومری، سیاره تیامات زمانی توسط موجودات باهوش - Anunnaki که ظاهراً شبیه به مردم است، اما دارای رشد بالاتر (3 متر) و شش انگشتان دست و پا بود، زندگی می کرد. آنوناکی ها نیز در میان انسان ها زندگی می کردند.
پلی داکتیلی به خودی خود یک بیماری یا اختلال جدی نیست؛ کودکان و بزرگسالان مبتلا به این ناهنجاری با موفقیت از پس همه وظایف زندگی بر می آیند، مانند همسالان خود با پنج انگشت.
مارک شانگیزی، رئیس آزمایشگاه مطالعه خواص ادراک انسان در یک موسسه تحقیقاتی در آیداهو، ایالات متحده، متقاعد شده است که افراد نمی توانند انگشت اضافی داشته باشند، زیرا این نه تنها تقارن دست را نقض می کند، بلکه با نظریه نیز در تضاد است. او توسعه یافت. به اصطلاح "قانون تناهی" تعداد پنج رقمی انگشتان را با استفاده از یک فرمول ریاضی ساده برگرفته از قوانین تعداد گره ها در شبکه های کامپیوتری توضیح می دهد. این فرمول تعداد بهینه اندام هایی که یک بدن برای برقراری ارتباط با دنیای بیرون نیاز دارد را بر اساس اندازه آن توجیه می کند.
بنابراین، با اندام های بسیار بلند، تعداد ایده آل آنها شش است - این اصل توسط حشرات استفاده می شود. اندام های بسیار کوتاه حتی به "نقاط پشتیبانی" بیشتری نیاز دارند - بنابراین کرم ها و صدپاها از سایر نمایندگان دنیای حیوانات پیشی گرفتند. در مورد شخص، او به انگشتانی نیاز دارد که بتواند در گرفتن اشیاء و مهارت های حرکتی ظریف، که در عین حال با اندازه کف دست مطابقت دارد و گرمای زیادی را از دست نمی دهد، مزایایی را به ارمغان بیاورد. اما اگر طبیعتاً شش انگشت داشتیم، نازک‌تر می‌شدند - و در نتیجه ضعیف‌تر بودند، و در فصل سرد سریع‌تر یخ می‌زدند. بنابراین تعداد بهینه انگشتان دست انسان عدد پنج است.
ظاهراً جد مشترک همه مهره داران زمینی امروزی اندام پنج انگشتی داشته است. به عبارت دیگر، اندام پنج انگشتی، ساختار اولیه و اولیه اندام برای تمام مهره داران زمینی است. در بیشتر گونه ها، از جمله انسان، این ساختار تا به امروز باقی مانده است.
چرا این اتفاق افتاد؟
برخی از مهره داران تعداد انگشتان خود را کاهش داده اند یا حتی آنها را به طور کامل از دست داده اند، گاهی اوقات همراه با خود اندام. این معمولاً در حیواناتی اتفاق می افتد که به دلایلی برخی از انگشتان شروع به تداخل کردند، "زائد" شدند. به عنوان مثال، در اجداد اسب ها، سم بزرگی روی انگشت میانی ایجاد شد، خود انگشت به شدت افزایش یافت و انگشتان باقی مانده غیرضروری شدند، آنها فقط در رشد انگشت میانی اختلال ایجاد کردند و به تدریج ناپدید شدند. ظاهراً اجداد بشر چنین شرایطی نداشتند که برخی از انگشتان "زائد" شوند. به همین دلیل همه آنها زنده ماندند.
بنابراین، این سؤال به این نتیجه می رسد که چرا جد مشترک همه مهره داران زمینی امروزی دارای اندام پنج انگشتی بوده است. امروزه دانشمندان بر این باورند که هیچ دلیل خاصی برای این امر وجود نداشته است. اندام پنج انگشتی در مقایسه با اندام چهار یا شش انگشتی هیچ مزیت طراحی اساسی ندارد. ظاهراً پنج انگشتی در تکامل مهره داران کاملاً تصادفی ثابت شده است.
در میان قدیمی‌ترین چهارپایان فسیلی، همانطور که دیرینه‌شناسان دریافتند، اشکالی با تعداد انگشتان متفاوت وجود دارد: به عنوان مثال، Ichthyostega هفت انگشت روی پاهای عقبی داشت (جلوها حفظ نشدند)، Acanthostega دارای هشت انگشت در پنجه‌های جلویی بود و حداقل همین تعداد روی پاهای عقبی پاها از باله‌های ماهی‌ها، انگشتان پا از پرتوهای این باله‌ها و تعداد پرتوهای باله‌ای در ماهی‌هایی که مهره‌داران زمینی از آن منشأ گرفته‌اند متغیر بود.
ظاهراً در میان باستانی ترین چهارپایان زمینی، تعداد انگشتان پا نیز متفاوت بوده است. اتفاقاً این اشکال پنج انگشتی بود که باعث پیدایش انواع چهارپایان مدرن شد و حیواناتی با تعداد انگشتان متفاوت از بین رفتند. اما به احتمال زیاد، نه به این دلیل که تعداد انگشتانشان ناگوار بود، بلکه به دلایل کاملاً متفاوت، به دلیل برخی دیگر، «کاستی‌های» مهم‌تر ساختارشان، از بین رفتند. اصولاً می‌توانست نه با پنج انگشت، بلکه مثلاً با دوزیستان باستانی هفت انگشتی "خوش شانس" باشد. و آن وقت، شاید، مردم اکنون هفت انگشت روی دستان خود داشته باشند.
یک انگشت اضافی در نزدیکی انگشت کوچک برخی از کارها را آسان تر می کند. می‌توانستیم آلات موسیقی پیچیده‌تری بزنیم، سریع‌تر تایپ کنیم و اشیا را محکم‌تر بگیریم. کلیف تابین، متخصص ژنتیک در دانشکده پزشکی هاروارد که در مورد تکامل اندام مهره‌داران مطالعه می‌کند، می‌گوید: «دست بازتر بازی بسکتبال را آسان‌تر می‌کند». - اما مهارت های حرکتی ظریف دست ما عمدتاً انگشت شست و سبابه است. یک انگشت کوچک اضافی تفاوت زیادی ایجاد نمی کند."
منابع
آیا تا به حال در مورد افرادی با انگشتان "اضافی" شنیده اید؟ یا شاید شما آنها را دیده اید؟ نکاتی در مورد کودکان و بزرگسالانی که شش انگشت یا انگشت دارند اغلب ظاهر می شوند. اینترنت مملو از عکس های افراد با اندام های غیرعادی است و مردم عادی تمایل دارند چنین ویژگی را به عنوان ناهنجاری ها یا بیماری ها طبقه بندی کنند. این که آیا این نقص مادرزادی تا این حد وحشتناک است یا خیر را می توان تنها با دانستن دلایل ظاهر شدن انگشتان اضافی فهمید.
Polydactyly - این نام یک ناهنجاری مادرزادی با ماهیت آناتومیک است که به صورت انگشتان اضافی روی پاها یا دست ها ظاهر می شود. آمار نشان می دهد که از هر پنج هزار نوزاد، یک نوزاد دارای انحراف در تعداد انگشتان دست است و این نقص همیشه به صورت متقارن خود را نشان نمی دهد.
انواع پلی داکتیلی
تغییرات مادرزادی در این ناهنجاری رشدی می تواند خود را به روش های مختلفی نشان دهد:
- اگر انشعاب ساختارهای ابتدایی فالانژها در مراحل اولیه رشد رخ دهد، یک انگشت اضافی با اندازه کامل و کاملاً کاربردی تشکیل می شود.
- ظهور فرآیندهای ابتدایی توسعه نیافته از لبه بیرونی یا داخلی کف دست و پا.
- انشعاب یا ظهور فرآیندها در انگشتان به عنوان پدیده پلی داکتیلی نیز شناخته می شود.
وضعیتی که یک فرد شش انگشت کاملاً کاربردی روی دست خود دارد (عکس زیر) نادر است. در هند، چنین کودکانی بیشتر از مناطق دیگر متولد می شوند، بنابراین این ویژگی یک مورد جداگانه در پرسشنامه های پلیس آنجا است. به عنوان یک قاعده، فالانژهای آدنکس را نمی توان به هیچ وجه عمل کرد یا حتی کنترل کرد و افرادی که شش انگشت روی دست دارند، تحت عمل های اصلاحی قرار می گیرند.
دلایل چند انگشتی
اثرات تراتوژنیک مواد شیمیایی بر روی جنین (مصرف برخی داروها توسط زن باردار) می تواند باعث نقض نظم تقسیم سلولی و تشکیل بافت ها و اندام ها شود. در مورد پلی داکتیلی مادرزادی، پایه های فالانژهای دیجیتال در معرض سموم قرار می گیرند.
عامل وراثت به گفته پزشکان عامل اصلی پیدایش انگشتان اضافی است. غالباً در شجره نامه خانوادگی، می توان به ارث بردن این نقص و ظهور آن در یک نسل یا در یک سری از چندین نسل متوالی پی برد. ژن هایی که باعث پلی داکتیلی می شوند غالب هستند، یعنی زمانی که در ژنوتیپ وجود دارند ظاهر می شوند. اما اتفاق می افتد که به دلیل نفوذ ناقص، نقص همچنان پنهان می ماند.
پلی داکتیلی ایزوله تهدید اضافی برای بدن ایجاد نمی کند، اما پلی داکتیلیسم اغلب خود را به عنوان بخشی از اختلالات پیچیده ژنی یا کروموزومی نشان می دهد. دانشمندان تا 120 سندرم را می شناسند که نشانه آن شش انگشت روی دست یا بیشتر است (سندرم های پاتائو، لارنس، مکل).
تشخیص پلی داکتیلی در نوزادان
بلافاصله پس از تولد نوزاد، متخصص اطفال یا متخصص نوزادان معاینه می کند. بنابراین، هنگامی که کودکی با شش انگشت دست یا پا به دنیا می آید، تشخیص بلافاصله انجام می شود.
برای تعیین روش های درمان، پزشک باید تعیین کند:
- موقعیت انگشت اضافی دست که می تواند پیش محوری (بین انگشت حلقه و انگشت کوچک) یا پس محوری - پشت انگشت کوچک باشد.
- ماهیت آسیب شناسی با پلی داکتیلی ارثی، انگشت جانبی از انگشت پنجم خارج می شود و کاملاً توسعه یافته است. اگر در مورد نقص مادرزادی صحبت می کنیم، انگشت توسعه نیافته خواهد بود، به شکل یک / چند فالانژ در داخل برآمدگی پوست.
- وجود تغییرات اضافی در آناتومی متاکارپوس یا متاتارسوس، که می تواند خود را به شکل استخوان های اضافی، تغییر شکل مفاصل، رباط ها و تاندون ها نشان دهد.
- این که آیا پلی داکتیلی یک ناهنجاری مستقل است یا به عنوان بخشی از سندرم ظاهر می شود. برای این کار، علائم دیگر ارزیابی شده و آزمایشات تکمیلی تجویز می شود.
پس از آن، یک روش درمانی انتخاب می شود. این شامل برداشتن سریع انگشتان اضافی است تا کودکی که از بدو تولد 6 انگشت روی دستانش دارد یا پایش تغییر شکل داده است، بتواند بدون احساس آسیب روانی و جسمی به طور طبیعی رشد کند. پزشک تعیین می کند که در چه سنی بهتر است برداشتن اندام انجام شود و همچنین آیا جراحی پلاستیک برای بازگرداندن ظاهر زیبایی اندام مورد نیاز است یا خیر.
آماده شدن برای عملیات
ویژگی های پیدایش پلی داکتیلی بر میزان مداخله جراحی تأثیر می گذارد. به عنوان مثال، چین پوستی که با خون توسط مویرگ ها تامین می شود، به راحتی برداشته می شود. و اگر شش انگشت روی دست ها با تغییرات متناظر در متاکارپ همراه باشد، بیش از یک عمل لازم است. و در موارد عملکرد کامل انگشتان "اضافی"، می توان تصمیم گرفت که همه چیز را همانطور که هست رها کنیم.
با انتخاب روشی برای درمان جراحی پلی داکتیلی، پزشکان چندین مطالعه دیگر را انجام می دهند:
- رادیوگرافی اندام؛
- تحقیق در مورد خون رسانی انگشتان اضافی
مواردی وجود دارد که یک رگ بزرگ به طور همزمان دو انگشت نیمه جدا شده را تغذیه می کند. سپس حذف بدون در نظر گرفتن این ویژگی می تواند منجر به اختلالات بعدی گردش خون شود.
هنگامی که تمام مطالعات کامل شد، عمل انجام می شود. گاهی اوقات قبل از آن درمان درمانی وجود دارد، اما چنین مواردی نادر است. معمولاً پزشک معالج اصرار به درمان پلی داکتیلی در سنین پایین دارد، اکثر عمل ها در ماه اول زندگی کودک انجام می شود.
تاخیر فقط وضعیت را پیچیده می کند، زیرا استخوان ها و بافت های اطراف در کودکان به سرعت رشد می کنند و بار خاصی را تجربه می کنند. هرچه پلاستیک زودتر ساخته شود، تغییر شکل‌های ثانویه کمتری باید برطرف شود.
اگه بری چی...
در دست ها، به خصوص اگر همه انگشتان به خوبی توسعه یافته و دست ها متقارن باشند، این ویژگی تداخل زیادی ایجاد نمی کند. مگر اینکه مجبور باشید به یک خیاط دستکش سفارش دهید و نگاه های کنجکاو را جلب کنید.
خانواده کریشنا چوداری 50 ساله اهل روستای گایا در شمال هند با همه همسایگان و دوستانش متفاوت است. هر یک از 25 عضو خانواده دارای 6 انگشت دست و پا هستند.
برخی از اعضای خانواده آن را هدیه ای از جانب خداوند و برخی آن را نفرین می نامند. اما هم آنها و هم دیگران به دلیل انگشتان اضافی با مشکلات زیادی روبرو هستند.
در خانواده چوداری 25 نفر وجود دارد - و هر یک از آنها 24 انگشت دارند. به همین دلیل، دختران خانواده چوداری نمی توانند ازدواج کنند - خواستگاران بالقوه این ویژگی عجیب را دوست ندارند.
خود کریشنا هرگز از وضعیت خود ناراحت نشده است، اما مشکلاتی که فرزندانش با آن روبرو هستند او را غمگین می کند.
کریشنا می گوید: «پدربزرگ من 24 انگشت داشت. - پدرم هم 24 انگشت دارد. برادران، خواهران، فرزندان و نوه‌های من همین داستان را دارند.»
کریشنا که تمام زندگی خود را به عنوان کارگر روزمزد کار کرده است، معتقد است که هیچ مشکلی در ویژگی های خانوادگی آنها وجود ندارد. اما دیگران غیر از این فکر می کنند. کریشنا می‌گوید: «من هرگز با انگشتان اضافی مشکل نداشتم. - اما بچه ها و نوه های من، آنها بسیاری از دردسر تحویل می دهند. بسیاری از پسرها پس از آشنایی با دختران خانواده ما از ازدواج با دختران خودداری می کنند. چهار خواستگار به محض اینکه متوجه شدند دخترم از دیگران انگشتانش بیشتر است، قبلاً دخترم را رها کرده اند. نمی‌دانم چه چیزی آنها را تا این حد می‌ترساند، اما فکر می‌کنم این افتضاح است.»
خانواده کریشنا در سراسر روستا مشهور است. آنها به این نام خوانده می شوند - "خانواده با 24 انگشت".
راجو چوداری 11 ساله، پینتو چوداری 10 ساله، پاوان چوداری 10 ساله و سانی چوداری 14 ساله بدون خجالت انگشتان اضافی خود را به خبرنگاران نشان می دهند.
Sitbiya Choudhary، عروس کریشنا، انگشتان اضافی را موهبتی از جانب خدا می‌داند، در حالی که بقیه اعضای خانواده با آنها بیشتر شبیه یک نفرین رفتار می‌کنند.
سیتبیا می‌گوید: «من معتقدم که خداوند اینگونه به خانواده ما برکت داده است. - در غیر این صورت نمی توان توضیح داد که چرا همه اعضای خانواده انگشتان اضافی دارند. فکر می‌کنم خدا در تلاش است تا پیامی را به ما برساند.»
تنها گلایه کریشنا این است که پیدا کردن کفش های راحت برای خود و بچه ها برایش سخت است و به همین دلیل دائما مجبورند دمپایی بپوشند. او شکایت می کند: «پیدا کردن کفش برای ما بسیار دشوار است. - همه آنها ناراحت هستند، بنابراین ما دمپایی می پوشیم. ما به سادگی چاره دیگری نداریم: ما نمی توانیم کفش های سفارشی بسازیم."
خانواده چوداری مشکلات دیگری نیز دارند. بنابراین، برای پسران دشوار است که در مدرسه درس بخوانند - با شش انگشت دست گرفتن یک خودکار و یک مداد بسیار ناخوشایند است. دختران به نوبه خود نمی توانند روی یک مسابقه خوب حساب کنند. Manisha Chudhary یک ساله کوچکترین خانواده است، اما والدین او از قبل نگران سرنوشت او هستند: هر چه باشد، این دختر یک ویژگی خانوادگی را به ارث برده است.
دکتر Ayaush Gupta، دانشیار پوست در کالج پزشکی پاتیل در پونا، هند، می گوید: «به این بیماری polydactyly یا polydactylism می گویند. این به دلیل یک نقص ژنتیکی است که باعث ایجاد انگشتان اضافی در فرد می شود.
دکتر گوپتا می گوید: «معمولاً انگشتان اضافی مشکل فیزیکی زیادی ایجاد نمی کنند. - اما آنها می توانند رنج روانی زیادی را تحمل کنند. آنها را می توان با جراحی برداشت، اما این عمل گران خواهد بود.»